神経芽細胞腫。それは何ですか、そしてそれはどのように扱われますか?

彼らと戦うために、1993年にイタリア神経芽細胞腫との闘い協会が誕生しました。これは、ジェノヴァのG. Gaslini Instituteに拠点を置き、すべての病気の子供たちに適切で効果的な治療法を特定することを決意した腫瘍学者と両親によって設立されたONLUSです。国の領土全体で活動しています。現在、115,000人を超えるメンバーがいます。

目標は、神経芽細胞腫と脳腫瘍に関する科学的研究に資金を提供し、病理について情報を提供し、治療と研究センターの間にリンクを作成し、治療に利用できる研究所と手段を強化し、小さな患者を対象とした迅速で正確な診断とアプローチ療法を確実にすることです。

これらの病気と戦う人々の旅はまだ長いです。協会のシンボルであるじょうごを持った子供は、彼の陽気さ、喜び、そして生きる意志を持って、すべての病気の子供たちを代表し、いつの日か信じて落胆しないように勧めます病気の子供はみんな癒されます。

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神経芽細胞腫とは何ですか?

神経芽細胞腫は、交感神経系に発生する小児がんであり、ほとんどの場合、骨格転移および骨髄転移を伴う診断時に発生します。イタリアでは年間0歳から15歳までの120〜130人の子供に影響を及ぼします

それは卑劣な腫瘍であり、インフルエンザの状態(蒼白、食欲不振、気分の変化、歩行の拒否)にまでさかのぼることができるため、その症状は誤解を招く可能性があります。一般に、それらは腫瘍の発見に数週間または数ヶ月先行し、その時点で、患者の半数以上が骨格と骨髄への転移を示します。

神経芽細胞腫は、優れた研究モデルとして科学界で認識されています。「一連の腫瘍」の定義を正当化する生物学的特性の特異性を考えると、この病理学の結果は、すべての小児腫瘍学病理学およびいくつかの形態に拡張できます。大人の。

スタジアム

最新の神経芽細胞腫リスクプロトコルは、疾患を次の段階に分類します。

ステージ1:腫瘍はほとんどが小さく、単一の部位に限定されています。外科医は腫瘍を簡単に取り除くことができ、他の臓器への転移や悪性細胞の痕跡はありません。このステージでは、この病気は術後治療を必要としません。

ステージ2:腫瘍はステージ1よりも広範囲ですが、まだ限られています。外科的切除により、脊椎に到達することがある最小限の残留物が残ります。一部のがん細胞はリンパ節に入る可能性があります。その場合、がん細胞の増殖のリスクを減らすために、短期間の化学療法が必要です。

ステージ3:腫瘍は起源の領域に限定されており、遠隔転移はありませんが、外科医が最初の手術で完全に取り除くには大きすぎるため、化学療法に頼って腫瘍を減らすことが不可欠です腫瘍塊とそれを後で外科的に取り除くことができるようにすること。

ステージ4:腫瘍は、その形状やサイズに関係なく、骨髄、骨格、肝臓、リンパ節などの他の臓器に病変細胞を広げています。この病気はかなりの生物学的攻撃性を持っており、集中的な化学療法治療が必要になります。

ステージ4S:これは、生後数か月で発生する神経芽細胞腫の特殊な形態であり、骨格ではなく主に皮膚と肝臓に発生する特定の播種を伴います。この段階で、病気は完全に自然に退行する可能性があり、場合によっては、短期間の化学療法が必要になることがあります。多くの場合小さい原発腫瘍は、転移性病変が少なくとも部分的に退縮した直後または後に取り除くことができます。


年齢、病期、遺伝的特徴(MYCN癌遺伝子が改変されているかどうか)を超えた診断目的の他の重要な要素は、組織学と治療への反応です。

治療法

最近、患者のリスクを考慮に入れた新しい治療プロトコルが開発されました。従来のプロトコルには3つあります

十分に確立され、十分にテストされた治療法:手術、放射線療法、化学療法。

新しいプロトコルには、神経芽細胞腫に関する全国的な研究プロジェクトを支援する、財団がかなりの財政的コミットメントを行った腫瘍遺伝学と新薬の研究に由来する2つの新しい側面が含まれています。これらの新しい側面は次​​のとおりです。

  • 腫瘍に攻撃的な遺伝的特徴がほとんどない場合は、子供の治療を避けてください
  • 高リスクの患者(1歳以上の小児の転移性疾患)を高用量の薬剤、自家造血幹細胞移植、手術、放射線療法、および免疫療法と組み合わせたシスレチノイン酸分化療法で積極的に治療します。この最後の段階は、最終的に、数ヶ月後の病気の再発を大幅に減らすことを可能にし、回復の可能性を高めるように思われます。

臨床医と研究者は、神経芽細胞腫の治療を改善するのに苦労しており、主に協会などの組織によってサポートされています。これらの新しいプロトコルのおかげで、病気の子供たちの生存率は1980年代初頭の50%から現在の70%になりました。確かに満足のいく結果ではありませんが、新生物の起源での生物学的事象に関する最新の発見は、新しい、より活性でより安全な薬を特定する可能性に希望を与えています。

小児脳腫瘍とは何ですか?

子供の脳腫瘍は、中枢神経系に影響を与える15以上の異なる組織型を持つ非常に不均一な疾患のグループです。イタリアでは毎年、0歳から15歳までの400人から450人の子供がCNS腫瘍で病気になります。

治療へのアクセスは、臨床診断だけでなく、コンピューター断層撮影や核磁気共鳴などの無害で高度にターゲットを絞った画像技術を利用する放射線診断によっても媒介されます。

治療は常に学際的であり、緊密な協力、相互の知識と信頼、および脳神経外科医、病理医、腫瘍学者、放射線療法士、放射線科医、および他のすべての人物のスキルの相互尊重が必要です:神経外科医、理学療法士、眼科医、耳鼻咽喉科、ソーシャルワーカー、神経精神科医、心理学者、内分泌学者、整形外科医。さまざまな程度で、さまざまな時期に、若い患者の診断、治療、回復の決定に参加します。学際的な治療により、1983年から1994年に治療を受けた子供たちのヨーロッパでの5年生存率が57%から65%に改善され、年間の死亡リスクが3%減少しました(GattaG、2005)。

協会が資金提供している研究プロジェクトは何ですか?

  • ALKプロジェクト(神経芽細胞腫財団研究所およびミラノ国立がん研究所;ロンゴ博士)

ALK遺伝子の発見は、神経芽細胞腫研究の進歩の基本的なステップを示しました。これは、ALK遺伝子が癌細胞の発生の基本的な遺伝子であることが証明される可能性があるためです。それがそれらの活性を阻害するのに効果的な薬物の標的になり得るかどうかを確立するために現在研究されている。

  • GENUSフレンドリードラッグプロジェクト(CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)

このプロジェクトは、使用されているかどうかにかかわらず、さまざまな薬の分子の組成の分析に基づいて、子供に適した新薬、さらにはさまざまな段階に適応できる治療法を見つけることを目的としています(神経芽細胞腫は「変化する」腫瘍です) )。

  • 神経芽細胞腫に関する組織病理学的臨床プロジェクト(Institute "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)

このプロジェクトの目的は、診断を最適化し、神経芽細胞腫の小児のフレーミングと治療において高品質で均一な品質を確保することです。さらに、新しくより強力な予後因子を定義し、現在の予後因子を再評価したいと考えています。36時間神経芽細胞腫で病気になった各子供のための適切な治療プロトコルを診断し、定義すること。

  • 思考プロジェクト(ローマのウンベルト1世病院など、ジャンガスペロ博士)

このプロジェクトの目的は、サンプルの決定的な分析が行われるローマのPoliclinico Umberto 1°で、脳腫瘍に苦しむ子供たちの組織学的資料を一元化できるようにすることです。これにより、診断エラー(脳内で致命的となることが多い)を回避できます。腫瘍)および/または最初の分類を確認する。

20%の場合、プロジェクトは最初の正しい診断を保証します。

  • 播種性神経芽細胞腫の複合免​​疫療法プロジェクト(国立がん研究所-ジェノア;クローチェ博士)

このプロジェクトは、小さな患者の免疫システムを刺激することを目的とした新しい治療法を強調することを目的としています。これにより、これが強化され、病気と戦うことができます。

得られた結果は何ですか?

神経芽細胞腫の研究、神経芽細胞腫の素因の原因となるALK遺伝子の発見、36時間で正しい診断を容易にするための神経芽細胞腫と脳腫瘍サンプルの集中化を専門とする独自の研究室:これらは最近達成された結果のほんの一部です年。現在、神経芽細胞腫財団から資金提供を受けているイタリア全土に約50人の人々がいます。

何をする必要があり、何ができますか?

最高の研究者は、癌の最も完全な生物学的知識を達成するために、財源と高価な機器の継続的な供給を必要としています。目標は、特定および研究段階で、新薬の標的となる可能性のある分子標的を特定することです。さらに、科学界で使用できるデータベースを収集および作成する作業は、将来の進歩に大きな可能性を開く進行中の作業です。

研究の進歩に貢献するために、あなたは直接寄付をすることができます。

クリスマスには、連帯ギフトをリクエストできます。それらを表示するには、こちらをご覧ください

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また、記念日や重要なイベントの場合は、祝福、羊皮紙、連帯チケットを選択して、良いことをすることができます。

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